admin / 06.05.2020

Геморрагический васкулит

В медицине, как в жизни: чем сложнее, тем интереснее. Аутоиммунные процессы всегда крайне сложны, причем и в диагностике, и в течении, и в лечении.

Надо отметить, что разновидностей васкулитов много, но встречаются они не так часто.

Мы не станем обсуждать все многообразие системных васкулитов, поговорим лишь о болезни Шенлейн-Геноха, которая встречается наиболее часто и имеет все типичные признаки васкулитов.

Что такое васкулит и как он развивается?

Геморрагический васкулит — это заболевание, которое развивается чаще у детей, в большинстве случаев у мальчиков. Но груднички и взрослые люди тоже не застрахованы от него.

В основе заболевания лежит образование иммунных комплексов и активация белков системы комплимента, оказывающих повреждающие действие на стенку сосудов. Заболевание протекает системно, проявляясь множественным воспалением мелких сосудов, капилляров и артериол.

Причины геморрагического васкулита у детей до сих пор остаются неизвестными. Крайне редко удается связать болезнь с чем-то определенным. Наиболее часто провоцирует развитие заболевания инфекция. Вероятнее всего — стафилококк, но возможны и другие бактериальные и вирусные заболевания, провоцирующие геморрагический васкулит у детей. Причиной могут быть как перенесенные острые, так и хронические очаги инфекции.

На втором месте — аллергические реакции на лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых, вакцинопрепараты.

На третьем месте — холодовая травма.

Геморрагический васкулит у детей, его синдромы, формы и клинические проявления

Геморрагический васкулит начинается остро с подъема температуры от 37 ˚С и выше, сыпь появляется в 100 % случаев.

Существует 4 основные клинические формы геморрагического васкулита.

  1. Кожная и суставная форма.
  2. Абдоминальная форма.
  3. Почечная форма.
  4. Смешанная форма.

В зависимости от течения различают простую и смешанную форму заболевания. Для геморрагического васкулита характерен ряд синдромов:

  • пурпура или кожный синдром — это появление сыпи на руках и ногах преимущественно вокруг крупных суставов, на ягодицах, лице и в меньшей степени на остальных участках тела. Сыпь мелкая, симметричная, при надавливании не исчезает, кожа в месте сыпи отёчна. В начале заболевания сыпь ярко-красная с синюшным оттенком, к концу третьих — четвертых суток сыпь становится желтовато-зеленой. Детей может беспокоить зуд, расчёсы в месте сыпи усугубляют ситуацию. Интенсивность сыпи различна — от маленького пятнышка до многочисленных элементов. Высыпания возникают волнообразно, если болезнь часто рецидивирует, на месте сыпи появляется шелушение, в случае длительной ремиссии сыпь проходит бесследно. В редких случаях сыпь на кончиках пальцев может привести к гангрене;
  • суставной синдром выражается болями в крупных суставах, их воспалением, отеком и нарушением двигательной функции;
  • абдоминальный синдром обычно проявляется болями в животе по типу кишечных колик. Детки могут жаловаться на боли в животе, не понимая, где именно болит. Боли сопровождаются тошнотой, рвотой, ложными позывами в туалет, расстройством стула, в кале возможны следы крови. Осложнениями абдоминального синдрома могут стать кишечные кровотечения, аппендицит, панкреатит, холецистит. Возможно самостоятельное исчезновение синдрома через 4 — 7 дней;
  • почечный синдром, в отличие от вышеперечисленных, развивается не сразу, а в течение одного — трех месяцев от начала заболевания. Коварство этого синдрома в том, что развивается он бессимптомно. Первое, что замечают родители — это потемнение мочи или появление белых хлопьев в моче, но происходит это крайне редко.

Клинически почечный синдром может протекать в нескольких вариантах.

  1. С исчезновением синдрома при затихании основного заболевания.
  2. С развитием острого гломерулонефрита. Обычно острый гломерулонефрит развивается на первом году заболевания.
  3. Развивается хронический гломерулонефрит, у некоторых больных развивается хроническая почечная недостаточность.
  • В редких случаях болезнь Шенлейн-Геноха проявляется в виде других синдромов. Это, к примеру:
    • поражение легких в виде легочных кровотечений;
    • геморрагический перикардит, который может привести к инфаркту и острой сердечной недостаточности;
    • поражение центральной нервной системы (головные боли, нетипичное поведение, менингеальный симптомокомплекс и судороги).

Таким образом, проявления заболевания могут быть различны.

Осложнения болезни Шенлейн-Геноха

  • кишечная непроходимость;
  • перитонит;
  • холецистит.

При первых трех осложнениях маленьких пациентов осматривает хирург. Возможно, будет необходимо срочное оперативное вмешательство.

  • ДВС-синдром;
  • тромбозы.

Эти два осложнения требуют консультации гематолога.

Также осложнения могут возникнуть и со стороны сердца:

  • тампонада сердца, острая сердечная недостаточность.

Обследование и диагностика

Все обследования проводятся по показаниям:

  • общий анализ крови. Показывает возрастание СОЭ, повышение количества лейкоцитов, тромбоцитов;
  • коагулограмма;
  • антистрептолизин О — при подозрении на предшествующую стрептококковую инфекцию;
  • анализ кала на скрытую кровь. Берется при абдоминальном синдроме;
  • общий анализ мочи. В моче определяются эритроциты и белок;
  • ЭКГ для исключения перикардита;
  • УЗИ-органов брюшной полости и почек.

Диагностика

Постановка диагноза ГРВ может быть затруднена, особенно у взрослых. Болезнь часто путают с другими формами сосудистого воспаления, которые представлены выше в разделе «Связанные нарушения”.

Обычные лабораторные тесты не дают возможность поставить максимально точный диагноз. Количество тромбоцитов обычно является нормальным, хотя уровни лейкоцитов и седиментации могут быть увеличены.

Согласно критериям классификации Американского общества ревматологии (ACR), диагноз может быть сделан с чувствительностью 87% и специфичностью 88%, если у больного имеются два из следующих четырех признаков-критериев:

  1. Пальпируемая пурпура.
  2. Возраст больного более 20 лет.
  3. Абдоминальная стенокардия (Соответствие этому критерию определяется наличием диффузной боли в животе и крови в стуле).
  4. Гистологическое обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке артериол или венулов. (Биопсия кожи редко требуется).

При нечеткой выраженности этих критериев требуется, чтобы в дополнение к ощутимой (пальпируемой) пурпуре, по крайней мере, должен определяться еще один критерий в виде нормального количества тромбоцитов. Хотя симптомы со стороны брюшной полости могут предшествовать кожным проявлениям, диагноз без проявлений на коже обычно не устанавливается.

В лабораторных тестах при ГРВ чаще всего отмечается:

  • Умеренное повышение скорости седиментации эритроцитов.
  • Показатель антиядерной антитело (ANA) отрицателен.
  • Аутоантитела к нейтрофильным гранулоцитарным антигенам (ANCA) класса IgG не определяются.

Дальнейшая диагностика связана с симптомами и используется для выявления осложнений. Исследования могут повторяться при изменении симптомов и проводится в неосложненных случаях в амбулаторных условиях педиатром. В тяжелых случаях выполняются в клинике, возможно, с дополнительной консультацией соответствующих специалистов.

Инструментальные методы диагностики:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  • Рентгенологическое исследование брюшной полости.
  • Исследование крови в стуле.
  • Анализ мочи с целью оценки поражения почек (может быть значительная протеинурия более 100 мг).
  • Биопсия почек.

Исключение вовлеченности мозга проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Исключение вовлеченности яичек выполняется посредством колоночной допплерографии.

Стандартная терапия

Основные направления лечения:

  • Если у людей с ГРВ имеются аллергические реакции, они должны строго избегать раздражающего вещества (например, определенной пищи или лекарств).
  • При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию.
  • Неосложненные случаи заболевания у детей часто улучшаются спонтанно с возрастом.
  • Большинству больных не проводят конкретного лечения, при этом перспективы восстановления благоприятные.
  • Воспалительные реакции снимаются нестероидными или стероидными противовоспалительными препаратами.

Если нестероидные противовоспалительные средства не могут облегчить симптомы, некоторым больным назначают глюкокортикоиды (стероидные) средства, такие как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для борьбы с острой абдоминальной и суставной болью. При этом в некоторых случаях отек мягких тканей (ангиодистрофия) может быть вызвана стероидными препаратами.

Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или он не помогает облегчить симптомы. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность заболевания или не уменьшают частоту или повторяемость симптомов. В других заключениях указывается, что стероидное лечение может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с ГРВ, у которых развилось заболевание почек и почечная недостаточность, чаще всего нуждаются в механической очистке крови от токсических веществ — гемодиализе. Агрессивная и поддерживающая терапия может потребоваться во время острого почечного кризиса. Некоторым больным с тяжелым заболеванием почек проводится трансплантация почек. Однако болезнь может повториться уже при наличии пересаженной почки. Другое лечение включает симптоматические и поддерживающие лекарственные средства.

Исследовательская терапия

Экспериментальное лечение комбинированной лекарственной терапией в виде антикоагулянтов (то есть гепарина и аценокумарола), кортикостероидов и иммунодепрессантов было протестировано у взрослых с тяжелыми случаями ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для лечения рассматриваемого расстройства.

Плазмаферез как средство удаления нежелательных веществ (токсинов, метаболических веществ и частей плазмы) из крови также был испытан экспериментально. Кровь в определенном объеме берется у больного, после чего клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма больного затем заменяется плазмой другого человека и кровь переливается обратно пациенту. Эта терапия все еще изучается для анализа побочных эффектов и эффективности. Необходимо больше исследований, прежде чем плазмаферез можно будет рекомендовать для использования во всех случаях, кроме самого тяжело протекающего ГРВ.

Внутривенное введение иммуноглобулина (ИГ) использовалось на экспериментальной основе для лечения некоторых детей с тяжелой абдоминальной болью, связанной с ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности иммуноглобулинов для лечения этого расстройства.

Анализы и диагностика

Диагноз ГВ ставится на выявлении специфических клинических синдромов, прежде всего, наличие в момент осмотра/в анамнезе кожных геморрагических двусторонних высыпаний и установлении связи начала ГВ с инфекционными заболеваниями, аллергическим анамнезом, изменением рациона питания. Специфических лабораторных тесты отсутствуют. Лабораторные исследования:

  • ОАК — тромбоцитоз и неспецифические изменения, общие для любого воспалительного процесса, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз.
  • ОАМ —гематурия/протеинурия.
  • Биохимический анализ крови – кровь на СРБ, печеночные пробы, креатинин, мочевина.
  • Коагулограмма – отмечается гиперкоагуляция, сопровождаемая снижение активности антитромбина III и плазмина, снижение хлоридов.
  • Иммунограмма — увеличение в сыворотке крови концентрации IgA.
  • Анализ кала на скрытую кровь (при желудочно — кишечном кровотечении положительный).

В подтверждении клинического диагноза ведущую роль играет биопсия кожи проведением иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить фиксацию IgA-содержащих иммунных комплексов в сосудистой стенке. При необходимости назначаются УЗИ почек и органов брюшной полости, ЭКГ.

Дифференциальная диагностика необходима с васкулитами при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидном артрите, болезни Крона, системной красной волчанке, язвенном колите), васкулитами инфекционной этиологии инфекциях (гепатит В и С, инфекционный подострый эндокардит, туберкулез), при лекарственной аллергии и злокачественных новообразованиях.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита у взрослых различается в зависимости от формы болезни, фазы, агрессивности течения. Прежде всего реализуются мероприятия, направленные на блокировку образования новых иммунных комплексов, а также удаление (элиминацию) уже образовавшихся. Больным показано ограничение двигательной активности и назначается строгий постельный режим на период высыпаний на коже + 2 недели, далее — полупостельный режим на 2 недели и в дальнейшем, до полного выздоровления — палатный режим.

Медикаментозная терапия предусматривает назначение энтеросорбентов (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь) с целью связывания токсинов и биологически активных веществ в кишечнике на 15-20 дней.

К средствам патогенетической терапии относятся антиагреганты и антикоагулянты. Из антикоагулянтов базовым препаратом является Гепарин, доза, способ и длительность введения которого определяется клиническим вариантом болезни, ответом на проводимую терапию и показателями свертывающей системы крови и проводится под контролем времени свёртывания крови.

В качестве антиагрегантных средств назначается на 3-4 недели Дипиридамол (Парседил, Курантил, Тромбонил), ацетилсалициловая кислота или Пентоксифиллин, а также активаторы фибринолиза — Никотиновая кислота в/в капельно в переносимых дозах. Эти препараты препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают коллатеральный кровоток, внутритканевую перфузию и микроциркуляцию. При тяжелом течении для нормализации фибринолитической активности целесообразно введение Урокиназы.

Показаниями к назначению глюкокортикостероидов (Преднизолон) является упорный абдоминальный синдром, длительное волнообразное течение кожной пурпуры, нефрит. Раннее назначение преднизолона, особенно у пациентов с абдоминальным синдромом, значительно снижает риск развития почечного синдрома. При активно текущем гломерулонефрите с иммунологическими нарушениями и отклонениями в функции почек назначается пульс-терапия Метилпреднизолоном в течение 3 дней.

При сопутствующей инфекции в зависимости от предполагаемого/выявленного этиологического фактора и упорном волнообразном течении ГВ назначают антибиотики широкого спектра действия — цефалоспорины III поколения (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим), макролиды (Сумамед).

Для улучшения реологических свойств, микроциркуляции, нормализации ОЦК (объема циркулирующей крови) проводится инфузионная терапия (Декстран, Декстроза). При наличии отягощенного аллергоанамнеза (аллергический васкулит) назначаются антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид) в возрастных средне-терапевтических дозировках на 1-2 недели. В качестве симптоматической терапии при суставных болях — НПВС (Напроксен, Ибупрофен). При сильно выраженном абдоминальном синдроме назначаются наркотические анальгетики (Морфин).

При обширных поражениях кожи эффективны препараты группы сульфаниламидов: Колхицин, Сульфасалазин. При длительном волнообразном течении ГВ эффективны иммунокорригирующие препараты (Дибазол), а также, препараты, ускоряющие синтез интерферона (Циклоферон, Амиксин) и иммуноглобулин человеческий нормальный в течение 1-5 суток. При торпидной клинике может быть эффективен Плазмаферез (10-14 сеансов). Для укрепления сосудистой стенки показаны витамины Р, С, а также, антиоксидантный комплекс.

Доктора

специализация: Ревматолог

Петрова Оксана Александровна

4 отзыва

Имаметдинова Гюзель Рашидовна

4 отзыва

Петросов Сергей Николаевич

8 отзывов

Лекарства

  • Энтеросорбенты (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь).
  • Антикоагулянты (Гепарин).
  • Антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид).
  • Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).
  • Антибактериальные препараты (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим, Сумамед).
  • НПВС (Напроксен, Ибупрофен).
  • Антацидные препараты (Алгелдрат + Магния гидроксид).
  • Обезболивающие наркотические препараты (Морфин).
  • Инфузионная терапия (Декстран, Декстроза, Натрия хлорид).
  • Антиагрегантные средства (Дипиридамол, Парседил, Курантил, Тромбонил).
  • Активаторы фибринолиза (Никотиновая кислота).
  • Сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин).

Процедуры и операции

Процедуры — ультразвук с гидрокортизоном, ультравысокочастотная терапия, индуктотермия, диатермия, ультрафиолетовое облучение.

Операции — нет.

Диета

Гипоаллергенная диета

  • Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

Диета Стол №1

  • Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
  • Сроки: 2 месяца и более
  • Стоимость продуктов: 1500 — 1600 руб. в неделю

Диета 7 стол

  • Эффективность: лечебный эффект через неделю
  • Сроки: 1 месяц и более
  • Стоимость продуктов: 1200-1300 рублей в неделю

Назначается гипоаллергенная диета, предусматривающая исключение из рациона питания облигатных аллергенов: молоко, рыба, цитрусовые, шоколад, какао, овощи/фрукты оранжевого и красного цвета, а также, экстрактивные вещества. При абдоминальном синдроме показан модифицированный Стол №1 по Певзнеру до полного его купирования. При нефрите — диетический Стол №7 с постепенным переходом на гипохлоридную диету.

Профилактика

К основным мерам профилактики ГВ в его рецидивов относятся:

  • Адекватное лечение острых инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей и своевременная санация инфекционных хронических очагов ЛОР органов.
  • Исключение/минимизация контактов с аллергенами (при отягощённом аллергическом анамнезе) и контроль приема лекарственных препаратов.
  • Предотвращение переохлаждений организма.
  • Укрепление иммунитета (закаливание, рациональное питание).
  • Диспансерное наблюдение за переболевшими лицами в течении 2 лет.

Последствия и осложнения

К основным осложнениям ГВ относятся: кишечная непроходимость, панкреатит, перфорации, перитонит, постгеморрагическая анемия, тромбозы/инфаркты в органах, невриты, церебральные расстройства. Летальный исход развивается преимущественно в результате абдоминальных осложнений (перфорация кишечника, перитонит), развития хронической почечной недостаточности, кровоизлияний в органы (головной мозг).

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный и в 75% случаев пациенты выздоравливают в сроки 1-2 года после заболевания. У ряда пациентов при хроническом рецидивирующем течении заболевание может продолжаться неопределенно длительное время с периодическими рецидивами одним (кожным) или несколькими синдромами. Частота рецидивов на протяжении всего периода может варьировать от одного до ежемесячных, приобретая со временем характер моносиндромного: преимущественно в виде кожной пурпуры или кожно-суставной формы, реже — хронического нефрита в виде гематурической формы с сохранением функции почек на протяжении длительного периода.

Прогноз менее неблагоприятный при развитии нефрита, особенно при хронизации процесса с проявлениями гломерулонефрита и переходом в хроническую почечную недостаточность. При молниеносной пурпуре прогноз неблагоприятный.

Список источников

С чем можно спутать геморрагический васкулит?

В типичных случаях диагностика не представляет особых проблем, но часто это заболевание маскируется под другие.

Самые частые неинфекционные заболевания, с которыми приходится дифференцировать геморрагический васкулит, это опухоли, тромбоцитопатии, гемофилия. В случае этих заболеваний диагноз можно поставить с помощью лабораторной диагностики.

Системную красную волчанку отличают от болезни Шенлейн-Геноха стойкие изменения в суставах и характер сыпи.

Из инфекционных заболеваний на васкулит похожи менингококцемия, инфекционный эндокардит. Но обычно менингококковая инфекция протекает с повышением температуры тела до 39 ˚С и выше, чего не скажешь о васкулите. В случае эндокардита, в большинстве случаев появляются данные, говорящие за повреждение клапанов сердца.

Особенно часто осложняет диагностику абдоминальный синдром, так как он может возникнуть за несколько дней до появления сыпи. И до того как ребенок попадет в больницу, отличить от синдрома «острого живота» невозможно.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Лечение васкулита проводится в больнице.

Важную роль играют режим и диета.

При абдоминальной и суставной формах рекомендуется ограничение двигательной активности, при почечной форме рекомендован постельный режим.

Необходима диета с исключением всех продуктов, когда-либо вызывавших аллергию у ребенка.

Если развилась абдоминальная форма заболевания, рекомендуется диета с обязательной термической обработкой продуктов, большинство продуктов рекомендовано протирать до пюре, порции рекомендованы небольшие, перерывы между едой около 3 часов.

Также необходимо соблюдать питьевой режим. При почечном синдроме диета должна исключать соль, творог, мясо.

Основными препаратами при лечении васкулита являются:

  • антиагреганты — ацетилсалициловая кислота, «Курантил»;
  • антикоагулянты — гепарин;
  • при тяжелом течении заболевания или при абдоминальном синдроме возможно назначение глюкокортикоидов (таких, как преднизолон);
  • при развитии гломерулонефрита рекомендовано назначение цитостатиков;
  • для уменьшения проницаемости сосудов используют препараты кальция;
  • также в лечебных целях проводится плазмоферез.

Терапия подбирается и назначается врачами в соответствии с тяжестью и формой заболевания. Помимо врача-педиатра, лечением и консультированием таких детей занимаются хирург, нефролог и врач-ревматолог.

Наблюдение за ребенком после выздоровления

Больные геморрагическим васкулитом дети выздоравливают в течение года. Хронический гломерулонефрит развивается в 2 % случаев. К сожалению, при данном заболевании возможен и смертельный исход.

В первом случае, когда ребенок выздоровел, он состоит на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода он проходит осмотр у ЛОР-врача и стоматолога для того, чтобы устранить возможные хронические очаги инфекции, при активации которых вероятен рецидив васкулита.

После перенесенного заболевания необходимо крайне бережно относиться к своему здоровью. Следует исключить все возможные аллергены (пищевые, лекарственные, прививки), пересмотреть режим питания, исключить тяжелые физические нагрузки, избегать прямых солнечных лучей и холода.

Подводя итог, стоит обратить внимание на то, что болезнь встречается нечасто, носит системный характер — значит, поражает несколько органов и систем, часто «надевает» маски других заболеваний, чем осложняет диагностику. Поэтому нужно всегда держать ухо востро, по возможности не забывать о профилактике и проходить своевременное лечение у доктора.

Патогенез

В наш организм постоянно проникают чужеродные микроорганизмы – антигены. Когда человек здоров, их успешно нейтрализуют иммунные антитела, а остатки антигенов разрушаются и утилизируются мононуклеарными фагоцитами – группой долгоживущих клеток.

Если антителам не удается справиться со своими функциями, на фоне избыточного количества антигенов образуются циркулирующие иммунные комплексы. Передвигаясь в общем кровеносном потоке, они осаждаются на внутренней поверхности стенок сосудов, повреждают их, что вызывает асептический воспалительный процесс.

Наиболее подвержены такому поражению микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек. Нарушается сосудистая проницаемость, формируются микротромбозы, что и приводит к развитию геморрагического васкулита.

В основе механизма развития геморрагического васкулита (ГВ) лежит генерализованное иммунокомплексное некротизирующее поражение кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов с формированием/отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов (комплексы антиген-антитело) и активацией системы комплемента. Как следствие образуется белковый мембраноатакующий комплекс, который лежит в основе осмотического лизис эндотелиальных клеток.

Также, при активации системы комплемента активно высвобождаются хемотаксические факторы. воздействующие на полиморфноядерные лейкоциты, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, усугубляющие повреждение стенки сосудов. В результате повреждения структуры эндотелия сосудов происходит обнажение коллагеновых волокон, что способствует адгезии тромбоцитов к поверхности эндотелия и запуску механизма свертывания крови. В дальнейшем в сосудах образуются фибриновые депозиты, ухудшается реология крови, усиливается агрегация эритроцитов, тромбоцитов, развивается внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови.

На фоне повышения проницаемости сосудов и развития тромбозов с последующим истощением антикоагулянтного (антитромбина-III) звена и тромбоцитопении потребления, происходят разрывы кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов, которые приводят к развитию клинической симптоматики геморрагического синдрома. Патогенез геморрагического васкулита схематически представлен на рисунке ниже.

Патогенез геморрагического васкулита

Классификация

Единая общепринятая классификация ГВ отсутствует. Наиболее часто используется клиническая классификация заболевания, в основу которой положен тот или иной клинический синдром. Соответственно выделяют кожную, суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы.

По степени тяжести выделяют:

  • легкую: высыпания необильные общее состояние удовлетворительное, возможны артралгии;
  • среднетяжелую: обильные высыпания, общее состояние средней тяжести, артрит, артралгии, микрогематурия, периодические боли в животе, незначительная протеинурия;
  • тяжелую: высыпания обильные сливные, тяжелое общее состояние, ангионевротические отеки, макрогематурия, упорные боли в животе, нефротический синдром, желудочно-кишечное кровотечение, острая почечная недостаточность.

По характеру течения: острую форму (1-2 мес.), затяжную (до 6 месяцев), хроническую с частыми рецидивами.

Причины геморрагического васкулита

Причины геморрагического васкулита у взрослых до настоящего времени окончательно не выяснены, однако, в большинстве случаев, ГВ имеет инфекционно-аллергическую природу. Среди ведущих факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют:

  • Инфекционный фактор. Статистические данные свидетельствуют, что в 60-80% случаев ГВ предшествует инфекция верхних дыхательных путей. При этом, спектр инфекционных агентов достаточно широкий: иерсинии, стрептококки, микоплазмы, легионеллы, вирусы гепатита, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирусы, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
  • Наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, аденоидит, синусит и др.).
  • Прием лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, пенициллина, ампициллина, эритромицина, антиаритмических и других лекарственных препаратов).
  • Прием потенциально аллергенных продуктов (шоколада, яиц, цитрусовых, молочных продуктов, рыбы, клубники, земляники и др.).
  • Вакцинация/введение сыворотки.
  • Укусы насекомых.
  • Избыточная инсоляция/переохлаждение.

Также имеются данные о генетической предрасположенности к ГВ, которая обусловлена дефицитом комплемента С7, а также наличием антигенов А1, А2, А10, С3HLA Bw35, B8. Таким образом, в условиях сенсибилизации организма любой этиологически значимый фактор из перечисленных выше может иметь решающее значение в развитии геморрагического васкулита. Однако в значительном числе случаев причины капилляротоксикоза выяснить не представляется возможным.

FILED UNDER : Педагог

Submit a Comment

Must be required * marked fields.

:*
:*