admin / 17.02.2020

Геморрагическая болезнь новорожденных

Основные симптомы:

  • Бледность
  • Боль в животе
  • Кашель с кровью
  • Кишечное кровотечение
  • Кровь в кале
  • Кровь в моче
  • Одышка
  • Отказ от материнской груди
  • Подкожные кровоизлияния
  • Слабость
  • Сниженная активность

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН, геморрагический диатез) — тяжелое состояние, развивающееся у младенца на 24–72 часу жизни. Коагулопатия (нарушение одного из этапов гемостаза — свертываемости крови) связана с дефицитом витамина К (жирорастворимый витамин, обеспечивающий нормальное свертывание крови).

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогнозы
  • Профилактика

У человека некоторые белковые структуры, поддерживающие гемостаз, могут формироваться исключительно при участии витамина К. ГрБН страдает до 0,5 % новорожденных. Благодаря введению обязательной профилактики у новорожденных заболеваемость уменьшилась на 0,02 %.

Причины

В 3–6 % случаях причиной геморрагической болезни новорожденных становится прием беременной медикаментозных средств. Витамин К в норме синтезируется кишечными бактериями. При беременности возникают различные нарушения, вследствие которых через плаценту проходит недостаточное количество витамина. Конкретные причины гиповитаминоза до конца неизвестны.

Факторы риска:

  • прием будущей матерью антибиотиков, антикоагулянтов, противосудорожных препаратов в ненормированных дозировках;
  • неправильное питание;
  • разные осложнения в ходе гестации, особенно гестоз, проявляющийся судорогами, отеками, высоким артериальным давлением;
  • болезни печени (гепатопатии) и кишечника (энтеропатии) у матери;
  • рождение недоношенного ребенка;
  • длительное отсутствие грудного вскармливания, внутривенное питание новорожденного;
  • дисбактериоз (микробный дисбаланс), синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике), продолжительная диарея у младенца;
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей (непроходимость, отсутствие);
  • муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) — наследственная патология, характеризующаяся дисфункцией эндокринных желез;
  • гепатит;
  • родовые травмы, асфиксия.

В печеночной ткани образуются факторы свертывания крови при участии витамина К. При витаминодефиците вырабатываются незрелые факторы (2, 7, 9, 10 факторы), не способные влиять на свертываемость крови. В результате красные тромбы, содержащие большую концентрацию эритроцитов, фибрин (высокомолекулярный белок) не образуются.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

  • активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
  • стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

По каким причинам возникает у новорожденных?

Существует несколько причин возникновения болезни: первичные и вторичные. Отнесение причин патологии к одному из указанных типов зависит от того, на каком этапе беременности и родов возникла проблема.

Первичные причины Вторичные причины
  • прием запрещенных препаратов в период беременности;
  • нарушения работы печени и желудочно-кишечного тракта;
  • в период вынашивания диагностировался токсикоз, а на поздних сроках — гестоз беременных;
  • незрелость пищеварительной системы ребенка;
  • непроходимость витамина К через плаценту;
  • нехватка витамина К в грудном молоке кормящей матери.
  • преждевременные роды;
  • кислородное голодание ребенка в утробе матери;
  • длительный примем антибиотиков.

Чтобы определить причину геморрагической болезни новорожденных, необходимо провести диагностику.


ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: геморрагический васкулит у детей: причины, симптомы и лечение Первичные патологии легко диагностируются в первые дни жизни и возникают в период вынашивания. Вторичные являются более серьезными, поскольку наблюдается дефицит плазменных факторов свертываемости.

Классификация

Формы заболевания классифицируются с учетом манифестации (первое появление характерных признаков):

  1. Ранняя форма. Развивается в течение 12–36 часов после рождения. Редкий вид, в большинстве случаев это следствие приема лекарств матерью во время беременности.
  2. Классическая форма. Самая распространенная, манифестация наблюдается на 2–6 день после рождения.
  3. Поздняя форма. Возникает в течение первой недели жизни ребенка, иногда — до четырехмесячного возраста. Частая причина — отсутствие профилактики или наличие провоцирующих патологий.

Дефицит витамина К бывает первичный, связанный с низким содержанием вещества до того, как оно начнет вырабатываться кишечной микрофлорой на 3–5 сутки рождения — до этого периода кишечник новорожденного стерилен. Вторичный дефицит связан с заболеваниями печени и кишечника.

Концентрация витамина К у больных детей составляет 0–50 % от нормы.

Симптомы

Наиболее выраженная симптоматика наблюдается у недоношенных детей. Клинические проявления зависят от формы болезни.

Ранний вариант характеризуется подкожными кровоизлияниями, особенно в зоне ягодиц (экхимозы), кровоизлиянием во внутренние органы (легкие, надпочечники, печень, селезенку, головной мозг), кровью в стуле, анемией, гематомами между черепом и надкостницей с петехиями на поверхности (точечные кровоизлияния). При внутренних кровоизлияниях появляется одышка, развиваются неврологические нарушения (если затронут мозг), выделение крови при кашле, боль в животе, плохая активность, ребенок отказывается от еды.

Классическая форма ГрБН, помимо кровоизлияний на коже и во внутренние органы, кефалогематом, анемии, крови в кале, характеризуется пупочным и носовым кровотечением, кровавой рвотой (гематемезис), гематурией (кровь в моче), отсутствием аппетита, изъязвлением слизистой кишечника и кишечным кровотечением (меленой). Кровотечения обильны только в тяжелых случаях.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных проявляется обширными кровоизлияниями не только на коже, но и на слизистых, наличием крови в моче, кале, рвотных массах, выраженной анемией. У ребенка наблюдается низкая активность, слабость, бледность, снижение артериального давления, нарушается терморегуляция. В результате массированного распада эритроцитов развивается желтуха. Эрозии слизистой кишечника и гемолиз эритроцитов существенно осложняют течение болезни, образуя «порочный круг».

Без своевременной помощи концентрация гемоглобина в крови снижается в три раза, что может привести к развитию гиповолемического шока (15 % случаев), при котором резко снижается объем циркулирующей крови. Гиповолемия требует срочного вмешательства, иначе возникают необратимые изменения во внутренних органах и системах, заканчивающиеся летальным исходом.

Не обязательно при ГрБН присутствуют все симптомы. Признаки могут возникать по отдельности или в разных сочетаниях.

Диагностика

Диагностируют геморрагическую болезнь новорожденных на основании анамнеза, выявления предрасполагающих факторов, инструментальных и лабораторных исследований, осмотра. У матери выясняется течение беременности, возможные осложнения, особенности питания, прием фармацевтических средств, появление первых симптомов патологии, их интенсивность.

При осмотре ребенка выявляются геморрагия, желтуха, ухудшение общего состояния, признаки гиповолемии. У новорожденного берется кровь на исследование. Для диагностики важны следующие показатели:

  1. Тромбоциты — клетки, обеспечивающие образование первичного тромба, способствующего остановке кровотечений.
  2. Тромбиновое время — лабораторный тест, позволяющий выявить изменения фибриногена (количественные и качественные). Тромбиновое время определяет период образования фибринового сгустка.
  3. Уровень фибриногена — белок, вырабатываемый печенью, позволяет определить способность организма к образованию тромбов.
  4. Ретракция кровяного сгустка — процесс уплотнения крови, соотношение объема сыворотки к объему крови.
  5. АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время, период образования кровяного сгустка в плазме после добавления хлористого кальция.
  6. АВРП — активированное время рекальцификации плазмы позволяет выявить недостаток факторов свертывания.
  7. Нейросонография — УЗ-исследование через большой родничок.
  8. УЗ-диагностика — позволяет выявить внутренние кровоизлияния и оценить состояние внутренних органов.

Геморрагический диатез дифференцируют с такими патологическими состояниями:

  1. ДВС-синдром — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, характеризующееся тромбообразованием в мелких сосудах.
  2. Синдром проглоченной крови — один из трех детей заглатывает кровь матери, что выявляется после рождения: в каловых и рвотных массах обнаруживают кровь.
  3. Наследственные коагулопатии.
  4. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — первичный геморрагический диатез.
  5. Гемофилия — нарушение гомеостаза наследственной этиологии.
  6. Болезнь Виллебранда — дефицит фактора Виллебранда (гликопротеин плазмы).
  7. Тромбастения — нарушение тромбоцитарной функции при сохранении количества тромбоцитов в крови.

В качестве дифференциальной диагностики проводят лабораторные тесты.

Методы диагностики

Эффективное лечение геморрагической болезни новорожденных начинается с диагностики. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на качественную жизнь ребенка в дальнейшем. Самым информативным считается анализ крови, в дополнение к нему всегда назначаются УЗИ брюшной полости и нейросонография:

Диагностика Суть исследования
Общий анализ крови(ОАК) Выявляется уровень гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитов. При геморрагическом заболевании концентрация первых двух факторов значительно снижена, а количество тромбоцитов не выходит за пределы нормы.
Анализ мочи, исследование кала Проводится для выявления скрытых кровотечений и кровяных примесей в биоматериале.
Коагулограмма, или оценка свертываемости крови При наличии патологии время свертываемости превышает 4 минуты.
УЗИ, нейросонография Выявляются кровоизлияния в надкостницу черепных костей, в ткани центральной нервной системы и прочие органы и системы.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: эритроциты в моче ребенка: таблица нормы по возрастам

Чтобы дифференцировать заболевание от похожих по симптоматике патологий, среди которых «синдром заглатывания крови матери», гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, дополнительно проводится проба Апта. Рвотные массы и кал с кровяными примесями разбавляют водой и получают розовый раствор с содержанием гемоглобина.

Особенности лечения

Способы лечения напрямую зависят от степени тяжести патологии.

При средней форме малышу будет назначена витаминотерапия: в течение 3-х дней кроха искусственно будет получать синтетический витамин К, и его дефицит будет полностью восполнен. Для лучшего усвоения применяют внутримышечные или внутривенные инъекции.

Основные терапевтические методы:

  1. при рвоте с примесью крови обязательно промывание желудка физиологическим раствором и введение через рот аминокапроновой кислоты;
  2. при внутреннем желудочно-кишечном кровотечении назначается энтеральная смесь с тромбином, андроксоном и аминокапроновой кислотой (рекомендуем прочитать: как правильно капать аминокапроновую кислоту в нос детям?);
  3. при тяжелых формах, сопровождающихся геморрагическим шоком, показано немедленное вливание свежезамороженной плазмы крови;
  4. в качестве поддерживающей терапии назначаются глюкокортикостероиды, способствующие укреплению стенок сосудов, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

Если заболевание протекает в легкой форме и поддается терапии, прогнозы благополучны. При своевременном адекватном лечении в дальнейшем жизни ребенка ничего угрожать не будет, рецидивы и осложнения патологии с общей клинической картиной исключены.

Жизнь малыша находится в серьезной опасности, если диагностирована тяжелая патология с обильными кровотечениями и кровоизлияниями. Смертельно опасными считаются проявления, которые провоцируют нарушения работы сердца, сбои в функционировании надпочечников. Особенно опасны своими последствиями кровоизлияния в мозг.

Профилактические мероприятия

Профилактика заболевания начинается еще на этапе планирования малыша. Будучи беременной, женщине необходимо следить за свои здоровьем. Нередки случаи, когда возникает необходимость применения антибактериальной терапии. Она должна проводиться только под контролем гинеколога при условии, что польза такого лечения выше рисков для плода. Необходимо своевременно посещать врача и проходить все необходимые исследования.

Будущая мама должна включить в рацион продукты, содержащие большое количество витамина К. Это все овощи зеленого цвета: спаржевая фасоль, капуста, горох, шпинат. Введение искусственного витамина возможно только по медицинским показаниям при его выраженном дефиците. В группе риска находятся недоношенные дети, малыши с родовыми травмами или находящиеся на искусственном вскармливании.

Лечение

При геморрагической болезни новорожденных проводят этиотропное лечение, устраняющее причину болезни. Заместительная терапия предполагает введение новорожденным синтетических аналогов витамина К, в первую очередь Викасола. В ходе лечения делают контрольные тесты, от результатов которых зависит продолжительность терапии (2–4 дня). Инфузии осуществляются ежедневно.

Симптоматическая терапия подразумевает промывание желудка физраствором при кровавой рвоте, введение через зонд аминокапроновой кислоты или энтеральной смеси, содержащей кислоту.

Геморрагический шок устраняют инфузионной терапией: больному вливают физраствор с 10 % глюкозой, свежезамороженную плазму, протромбиновый комплекс, эритроцитарную массу (для повышения уровня гемоглобина). Цель противошоковой терапии — восстановление необходимого объема циркулирующей крови.

При легких формах, когда ребенок может питаться самостоятельно, младенцу дают свежесцеженное молоко матери или проводят грудное вскармливание. Материнское молоко содержит тромбокиназу (вещество с кровеостанавливающими свойствами). Для укрепления сосудистых стенок показаны препараты кальция, витамин А, глюкокортикоиды.

В ходе лечения контролируют уровень витамина К. При передозировке возможно развитие гемолитической анемии, ядерной желтухи (большая концентрация непрямого билирубина), которая может привести к возникновению мозговых дисфункций.

Прогнозы

Для неосложненных форм геморрагического диатеза новорожденных прогноз благоприятный.

Если ребенок не получает своевременного грамотного лечения, возникают жизнеугрожающие последствия:

  • тяжелые нарушения ЦНС при кровоизлияниях в мозговые ткани (30 %);
  • острая почечная недостаточность при кровоизлиянии в надпочечники;
  • коматозное состояние.

Почти в трети случаях наблюдается летальный исход на протяжении первых часов жизни или первых двух-трех суток. Самая распространенная причина смертности при ГрБН — острая кровопотеря, на втором месте — кровоизлияния в мозг, на третьем — кровоизлияния во внутренние органы. При кровопотере 70 % и более компенсаторные механизмы не успевают запускаться, в результате чего наступает смерть.

После полного выздоровления больного рецидивов обычно не бывает, какие-либо нарушения гемостаза не наблюдаются.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных проводится среди всех детей, входящих в группу риска:

  • родившиеся раньше срока (на 22–37 неделе);
  • получившие родовую травму;
  • перенесшие асфиксию, гипоксию;
  • проходящие антибактериальную терапию;
  • находящиеся на искусственном вскармливании;
  • рожденные матерью с высокими факторами риска;
  • рожденные в результате кесарева сечения.

Профилактика ГрБН предусматривает:

  • введение Викасола детям и будущим мамам из группы риска, здоровым новорожденным;
  • раннее (в течение получаса после рождения) прикладывание к материнской груди;
  • беременной женщине нужно исключить самолечение, ограничить (по возможности) прием провоцирующих фармакологических средств;
  • своевременно становиться на учет в женскую консультацию, проходить обязательные и при необходимости дополнительные обследования, в точности соблюдать врачебные рекомендации, не отказываться от госпитализации при угрозе развития осложнений.

С целью минимизации развития ГрБН, для ранней диагностики и профилактики, пошагового ведения пациента разрабатываются клинические рекомендации, на основании которых практикующий врач может при возникновении опасной ситуации в кратчайшие сроки предпринять надлежащие меры. В основу рекомендаций входят методики с доказанным терапевтическим эффектом, которые подбираются с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен Заболевания со схожими симптомами: Порок сердца (совпадающих симптомов: 8 из 11) Воспаление легких (совпадающих симптомов: 6 из 11)

FILED UNDER : Педагог

Submit a Comment

Must be required * marked fields.

:*
:*