admin / 02.07.2020

Дтлж сердца что это такое

Причины появления

Дополнительная трабекула в левом желудочке–патология, относящаяся к аномалиям развития сердца. Сама по себе она не несет опасности здоровью, ведь не приводит к деформации сердца, не вызывает нарушения его работоспособности и не является пороком.

Трабекула в полости левого желудочка представляет собой нить, соединяющую между собой мышечную ткань левого желудочка сердца с клапаном. Чаще всего ее обнаруживают именно у новорожденных, ведь она может быть только врожденной.

Данная тема множество раз обсуждалась известными учеными и профессорами медицинских университетов. Также проводились многочисленные исследования детей и взрослых, в результате чего дополнительные трабекулы в левом желудочке отнесли к патологиям, передающимся генетическим путем от одного из родителей к ребенку. Если у матери малыша имеется дополнительная хорда внутри сердца, то вероятность рождения ею детей с такой патологией, составляет 50%.

У здоровых матерей тоже рождаются дети с дополнительной внутрисердечной хордой. Это может быть связано со следующими факторами:

  • Радиационным воздействием на организм беременной женщины.
  • Злоупотреблением алкоголя, табакокурением и употреблением наркотических веществ при беременности.
  • Проживанием в местности с загрязненной окружающей средой.
  • Регулярными нервными перенапряжениями, депрессивными состояниями.
  • Тяжелыми физическими нагрузками.

Зафиксированные исследователями дополнительные сердечные хорды принято классифицировать. На это влияет толщина, количество соединительных нитей, их расположение внутри левого желудочка. Следовательно, дополнительная трабекула левого желудочка у ребенка может быть:

  • Множественной, единичной.
  • Мышечной, фиброзной, смешанной.
  • Верхушечной, апексной, базальной.
  • Диагональной продольной и поперечной.

Данные факторы позволяют оценить злокачественность трабекулы, однако лишь в редких случаях она может быть угрозой для здоровья.

Трабекула левого желудочка: что это, причины возникновения

Трабекула левого желудочка — малая аномалия сердца, которая не несет угрозу для жизни человека

В последнее время в связи с развитием технологий и более тщательным обследованием новорожденных детей на предмет врожденных аномалий количество обнаруженных трабекул в левом желудочке значительно возросло.

Многие не разграничивают понятия «дополнительная хорда» и «дополнительная трабекула», однако врачи утверждают, что это разные вещи. Хордой называют тонкую нить соединительной ткани, которая тянется от митрального клапана к мышечной ткани желудочка. Под трабекулой же понимают перегородки, небольшие выросты, тяжи, то есть трабекула может провисать в полость желудочка, а не соединять клапан с мышечной тканью. Однако не все врачи признают это различие и иногда пишут в заключении «хорда» вместо «трабекула».

Трабекула левого желудочка не представляет никакой опасности для жизни ребенка.

Чаще всего ее обнаруживают именно у детей, так как она является врожденной. Сердце, как известно, состоит из четырех камер: двух предсердий и двух желудочков. Желудочек и предсердие разграничиваются клапаном, который служит вратами, пропускающими кровь в желудочек и не выпускающими ее обратно в предсердие. Этот клапан соединен с мышечной тканью желудочка своеобразными пружинами, хордами, тонкими нитями, которые натягиваются и открывают клапан, а затем расслабляются и закрывают его. Клапан открывается и закрывается в соответствии с сердечными сокращениями.

Полезное видео — УЗИ сердца ребенку.

Трабекула левого желудочка по сути представляет собой еще одну хорду, соединяющую клапан с мышцей левого желудочка. Это не опасно для здоровья ребенка и может никак не проявляться на протяжении всей жизни.

Трабекула левого желудочка относится к малым аномалиям сердца, это не порок сердца и не смертельное заболевание. Часто оно даже не требует особого лечения, однако ребенка с такой аномалией рекомендуется наблюдать и регулярно показывать врачу. Причиной трабекулы левого желудочка является наследственность (в более, чем 90% случаев). Она появляется еще в период эмбрионального развития.

Признаки заболевания

Трабекула левого желудочка относиться к наследственным заболеванием

Сама по себе дополнительная хорда никак не проявляется. Заподозрить трабекулу левого желудочка удается довольно редко, чаще всего заболевание обнаруживается случайно, при обследовании, проведении эхо-кг сердца.

Однако в некоторых случаях трабекула левого желудочка сопровождается осложнениями или возникает на фоне другого, более обширного заболевания, такого как соединительно-тканная дисплазия. В этих случаях у ребенка будут проявляться определенные признаки, требующие обследования. Большинство подобных симптомов наблюдается в период активного роста, в младшем школьном и подростковом возрасте.

При наличии не одной, а нескольких дополнительных хорд можно заподозрить заболевание соединительной ткани, что отразится на всем организме в целом.

Признаки трабекулы левого желудочка:

  • Боли в области сердца, тахикардия. Боли и учащенное сердцебиение могут наблюдаться в период активного роста ребенка, когда происходит увеличение размера внутренних органов, рост костей и мышечной ткани. Как правило, ребенок жалуется на регулярную тахикардию и болезненные ощущения в груди после физической активности или без нее.
  • Быстрая утомляемость. При возникновении осложнений и повышенной нагрузке на сердце ребенок начинает быстро уставать, жалуется на хроническую усталость, беспричинную слабость, быстро утомляется. При таких жалобах педиатры часто назначают ЭКГ, анализ крови, что поможет выявить другие нарушения и обнаружить трабекулу.
  • Деформация конечностей. При заболевании соединительной ткани страдает не только сердце, но и скелет, мышечная ткань всего организма. У ребенка с дисплазией соединительной ткани наблюдается аномальная гибкость, сколиоз, вихляющая походка, прогнутая линия спины.
  • Нарушение работы органов ЖКТ. У детей с дисплазией нередко наблюдается загиб желчного пузыря, а также гастроэзофагеальный рефлюкс, при котором содержимое желудка попадает вместе с желудочным соком в пищевод, вызывая его раздражение.

Диагностика

УЗИ сердца — эффективная диагностика патологии

При проявлении выше перечисленных симптомов или же в порядке планового обследования врач может назначить такие методы диагностики, как ЭКГ, эхокардиограмма и т.д.

Все методы обследования сердца, как правило, безболезненны, неинвазивны и совершенно безопасны:

  • Осмотр пациента и сбор анамнеза. Врач внимательно осмотрит ребенка, выслушает все жалобы, зафиксирует их, уточнит, когда именно появились симптомы и с какой частотой они появляются, а также послушает сердечный ритм на предмет шумов.
  • Эхокардиография (или УЗИ сердца). Это наиболее информативная процедура для выявления трабекулы левого желудочка. Она представляет собой неинвазивную безболезненную ультразвуковую диагностику сердца. Принцип данного метода тот же, что при обычном УЗИ, ультразвуковые волны определенной частоты отражаются от тканей, и на мониторе выводится изображение. Эхокардиографию назначают пациентам с жалобами на работу сердца, одышку, учащенное сердцебиение, боли в груди. Подобная процедура не приносит дискомфорта, абсолютно безопасна и не имеет противопоказаний, однако диагностика может быть затруднена у женщин и девушек с большим размером груди, у пациентов с деформацией грудной клетки.
  • ЭКГ. Электрокардиография позволяет оценить работу сердца, но заметить трабекулу в сердце таким образом практически невозможно. ЭКГ назначается для выявления осложнений. Процедура также безболезненная, неинвазивная, проводится достаточно быстро, может включать физическую нагрузку. Суть этой процедуры заключается в том, что к грудной клетке и конечностям прикрепляются электроды, а затем аппарат регистрирует сердечные сокращения и выводит их в виде кривой. Для большей информативности можно сделать мониторинговое ЭКГ, когда аппарат прикрепляется к пациенту на сутки и регистрирует работу сердца в течение всего дня. Существует также такая разновидность ЭКГ, как ЭКГ с нагрузкой и ЭКГ чрезпищеводное. Последнее проводится в том случае, когда обычная элетрокардиограмма оказалась малоинформативной.

Методика лечения

Лечение патологии зависит от индивидуальных признаков развития заболевания

Бессимптомное течение заболевания не требует никакого лечения. Трабекулу левого желудочка трудно назвать заболеванием в традиционном смысле этого слова, это скорее анатомическая особенность. Дополнительная хорда требует лишь наблюдения, но не лечения.

Лечение трабекулы левого желудочка может понадобиться при наличии осложнений и возникновении трабекул на фоне соединительно-тканной дисплазии. Если у больного наблюдаются различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, врач пропишет медикаментозное лечение. Хирургическое удаление трабекулы назначается крайне редко и только в тяжелых случаях.

Особенности лечения патологии:

  • Витаминотерапия. Для поддержания работы сердца и сосудов необходимо достаточное количество витаминов В1, В2, РР. Витамины могут приниматься перорально или назначаться в виде инъекций. Как правило, курсы витаминотерапии длятся не менее месяца и повторяются несколько раз в год. Особенно важно достаточно поступление витаминов растущему организму.
  • Препараты, содержащие магний и калий. Эти вещества помогают нормализовать работу сердечно-сосудистой системы, улучшить проведение импульса по волокнам миокарда. Препараты магния и калия пьются курсами в дозировке, прописанной врачом. К таким препаратам можно отнести Магне В6, калия оротат, Панангин. Принимать эти препараты без рекомендации врача не следует, так как передозировка может вызвать большое количество побочных эффектов, особенно у детей.
  • Препараты, улучшающие обменные процессы в организме. К таким препаратам относят L-карнитин, Элькар, Убихинон. Они укрепляют организм, улучшают состояние пациента, повышают аппетит, улучшают клеточную энергетику миокарда.

Помимо медикаментозного лечения врач может назначить диету, содержащую минимум холестерина, а также соблюдение режима дня, снижение физических нагрузок и стресса, успокоительные препараты, закаливание.

При этом физические нагрузки не всегда противопоказаны, но они должны быть адекватны состоянию пациента.

Например, плавание и йога в некоторых случаях помогут укрепить сердечно-сосудистую систему. По поводу занятий спортом необходимо консультироваться с врачом.

Возможные последствия и профилактика осложнений

Осложнения развиваются очень редко

При трабекуле левого желудочка прогноз врачей, как правило, весьма оптимистичный. Осложнения встречаются достаточно редко. Однако предсказать, как будет протекать данное заболевание в каждом конкретном случае, невозможно. Поэтому при обнаружении у ребенка дополнительной хорды в сердце рекомендуют регулярно проводить обследование, не реже раза в год, это поможет избежать осложнений и контролировать ситуацию.

Единичная трабекула не приносит особых неудобств пациенту, если она продольная. Однако поперечная хорда или же их множество могут затруднять работу сердца и мешать нормальному поступлению крови в желудочек.

В этом случае могут развиться следующие осложнения:

  • Мерцательная аритмия. При этом заболевании больной четко ощущает «неправильность» сердечного ритма. Сердце то бьется очень сильно беспричинно, то замирает. Это означает, что сокращение предсердий нарушено. При этом нагрузка на сердце значительно увеличивается, поэтому аритмию нужно наблюдать и лечить.
  • Экстрасистолия. Это также разновидности аритмии, при которой сердечная мышца сокращается преждевременно. Это самый распространенный вид аритмии, причиной которого может быть не только заболевание, но и банальный стресс, любовь к кофеину или курение.
  • Синдром Морганьи – Эдемса-Стокса. Этот синдром вызывает у человека обморочное состояние вследствие резкого нарушения сердечного ритма. При этом выброс крови резко уменьшается, и наступает обморок. Лечение такого состояния зависит от тяжести протекания болезни (это может быть как медикаментозная терапия, так и кардиостимуляция при длительных и частых приступах).

Лучшей профилактикой осложнений является здоровый образ жизни, но не отказ от посильных физических нагрузок, правильное питание, регулярный прием поливитаминных комплексов.

Трабекула левого желудочка не является жизнеугрожающим состоянием при беременности (девушкам и женщинам с этим заболеванием можно рожать), а также не является заболеванием, при котором молодым людям противопоказано служить в армии, если заболевание никак себя не проявляется и не дает осложнений.

Дтлж сердца что это такое

  • 26-07-2020
  • 0 Просмотров
  • 0 Рейтинг

ДТЛЖ — это Дополнительная Трабекула Левого Желудочка сердца. Трабекулы есть в сердце и в норме и представляют собой тяжи из соединительной ткани, тянущиеся от внутренних стенок желудочков сердца к клапанам. Трабекулы обеспечивают нормальное закрытие клапанов сердца при его сокращениях.

Дополнительная трабекула — это лишний тяж, который может располагаться по разному — в зависимости от этого и будут (или не будут) какие-то клинические проявления. Наличие дополнительной трабекулы в сердце может мешать току крови, завихрять его, может мешать нормальному закрытию клапанов, что проявится в появлении аритмий, а может и никак не мешать, а лишь проявляться шумом в сердце. Причина появления такой трабекулы в сердце заключается в нарушении формирования полостей сердца во время внутриутробного развития плода.

Если трабекула существенно нарушает работу сердца, то в определенном возрасте выполняется кардиохирургическое вмешательство. Если же трабекула не мешает работе сердца, то операция не требуется. В любом случае лучше периодически (раз в год) делать УЗИ сердца и наблюдаться у кардиолога.

Что нам известно о дополнительной хорде левого желудочка (ДХЛЖ) у детей? Кто-то считает это явление безобидным, а кто-то — наоборот. Но, уверена, ни одна из сторон не хотела бы столкнуться с этим в своей жизни или жизни собственных детей.

7 полезные рекомендации

Независимо от клинической ситуации, всем пациентам с малыми аномалиями сердца полезно прислушаться к советам. Правильное питание еще никому не навредило, и это только в пользу для пациентов с малыми аномалиями сердца. Желательно отказаться от жареного, жирного, чрезмерно соленого. Лучше употреблять много овощей и фруктов.

Ночной сон не должен составлять меньше 8 часов. Во время труда не стоит забывать о передышке или полноценном отдыхе. При малейших жалобах, не только со стороны сердечно-сосудистой системы необходимо обращаться за медицинской помощью, чтобы не допустить перехода процесса в хроническую форму. Любителям спортивной гимнастики, танцорам, бегунам и пловцам можно продолжать свои занятия, но все должно быть в пределах разумного.

Часто еще в период новорожденности врачи обнаруживают шумы в сердце при прослушивании. Проведя УЗИ грудной клетки, специалисты подтверждают дополнительную трабекулу в левом желудочке. Данная патология встречается у каждого 30 человека. Поэтому тем, кому поставили такой диагноз, нужно знать, является ли патология опасной, нуждается ли в лечении, и какие способы применяются для восстановления сердечной функциональности.

Лечение патологии

Дополнительная трабекула в левом желудочке относится не к серьезным заболеваниям, а к анатомическим особенностям развития сердца. Поэтому при отсутствии симптомов и сопутствующих заболеваний лечение не требуется. В таком случае необходимо только наблюдение врачом за состоянием здоровья.

При наличии дисплазии соединительной ткани, нарушениях работы сердечно-сосудистой системы (легочная гипертензия, сердечная недостаточность) назначается медикаментозное лечение. В особо тяжелых случаях возможно хирургическое вмешательство – удаление трабекулы. Операции проводятся крайне редко. Лечение аномалии сердца включает в себя комплекс мероприятий.

  1. Прием витаминов. Витамины группы В обеспечивают нормальную работу сосудов и сердца. Терапия рассчитана на месячный курс (с повторением в течение года) и подразумевает пероральное или внутримышечное введение препаратов. Прием витаминных комплексов особенно важен в период активного роста ребенка.
  2. Препараты с калием и магнием. Микроэлементы способствуют улучшению прохода импульсов по соединительным волокнам сердца, нормализации работы сердечно-сосудистой системы. Прием препаратов также важен подросткам в период полового созревания. Дозировку и тип лекарственных средств назначает врач.
  3. Препараты для улучшения процессов обмена в организме (антиоксиданты). Такие средства способствуют улучшению общего самочувствия пациента, повышению иммунитета.
  4. Соблюдение диеты. В рационе должно быть минимальное количество холестерина (ограничение жирных, пряных, соленых блюд), большое количество свежих фруктов и овощей, натуральных продуктов.
  5. Здоровый образ жизни. Четких требований к режиму дня у ребенка с дополнительной трабекулой нет. Но необходимо придерживаться здорового образа жизни: ежедневные прогулки на свежем воздухе, адекватные физические нагрузки, закаливание, полноценное питание, отсутствие вредных привычек. Добавочная хорда не дает ограничений к прививкам, к военной службе, беременности и родам.

При диагностировании серьезных нарушений в работе сердца назначаются мочегонные и антиаритмические препараты, а также лекарственные средства для устранения симптомов гипертензии.

Особенности клинической картины состояния

Как правило, аномально прикрепленная хорда левого желудочка ничем не проявляет своего присутствия. Ее обнаруживают случайным образом при проведении УЗИ сердца. Такое явление не мешает нормальной работе органа и не препятствует кровообращению.

Если речь идет о единичных случаях аномально расположенных хорд, то, единственное, что с ними связывают, это появление шумов в сердце, которые обнаруживает врач во время аускультации (прослушивания).

Когда присутствуют многочисленные аномалии, то они нередко сопровождаются:

  • отклонениями в сердечном ритме (аритмиями);
  • дискомфортом в груди и появлением болевых ощущений;
  • учащением сердцебиения;
  • утомляемостью и слабостью.

Важно! Рассматривая аномальную хорду левого желудочка и что же это такое, следует в первую очередь усвоить: это не заболевание, а явление, которое имеет свойство самопроизвольно устраняться.

Симптомы

Если заболевание обнаруживают в доброкачественной форме, то оно не будет вызывать боли или дискомфорта, поэтому ребенок может жить так, как другие здоровые дети. Однако при злокачественной трабекуле или возникновении осложнений, могут появиться такие симптомы:

  • Боли в области сердца, тахикардия. В младенческом возрасте дети не чувствуют дискомфорта, но когда начинают взрослеть, внутренние органы увеличиваются в размерах, а ребенок может ощущать силу биения сердца и боли в загрудном пространстве, проявляющиеся вследствие физических нагрузок.
  • Снижение физической активности и хроническая усталость. Возникают в результате развития дополнительной хорды. Данный симптом является самым распространенным.
  • Нарушения в работоспособности пищеварительной системы.
  • Нарушения опорно-двигательного аппарата являются осложнением, спровоцированным трабекулой. При этом визуально заметны изменения положения и формы конечностей. В результате этого ребенок может столкнуться с затруднением физической активности.

Если ранее не фиксировали трабекулу в левом желудочке, но симптомы начали проявляться, следует обратиться к специалисту и пройти обследование, заключающееся в осмотре врачом, прохождении УЗИ, проведением электрокардиограммы или холтер исследования, позволяющего оценить текущую функциональность сердца. В результате ребенку будет назначено лечение и другие меры, позволяющие предупредить присоединение осложнений.

Лечение

Обычно дополнительную трабекулу в левом желудочке не нужно лечить, однако при наличии болевого синдрома или дискомфорта это необходимо.

Для поддержания человека с дополнительной хордой применяют следующие меры:

  • Назначают комплекс витаминов, которые больной принимает в виде инъекций, капсул или таблеток на протяжении 1-3 месяцев. Они позволяют вернуть сердцу нормальную работоспособность и улучшить самочувствие больного.
  • Назначаются препараты, содержащие в себе магний и калий. Они оказывают положительное воздействие на функциональность сосудов и сердца. Не рекомендуется принимать эти препараты без назначения лечащего врача, особенно детям. Неправильно рассчитанная дозировка способна спровоцировать негативный эффект, что отразится на самочувствии и состоянии больного.
  • Назначают лекарственные средства, стимулирующие обменные процессы. С их помощью улучшается сердечная работоспособность, ведь данные медикаменты улучшают аппетит и функциональность миокарда.

Обнаружив у ребенка данную болезнь в доброкачественной или злокачественной форме, необходимо ежегодно проходить медицинское исследование и контролировать течение болезни. Это позволит не допустить осложнений и при этом вести активный образ жизни.

Борьба с осложнениями

Несмотря на то, что трабекулы в полости левого желудочка не несут угрозы здоровью ребенка, при неправильном образе жизни они могут перейти из доброкачественной формы (безболезненной), в злокачественную (требующую регулярного употребления медикаментов). Поэтому, при обнаружении заболевания врачи сразу определяют запреты для пациента. К ним относятся:

  • Экстремальные виды спорта, спортивная карьера, активная гимнастика, чрезмерно подвижные танцы, подводное плавание.
  • Самовольное принятие медикаментов. Каждое лекарственное средство (даже не касающиеся заболеваний сердца), его дозировки, должны быть разрешены специалистом. Многие фармакологические препараты влияют на внутрисосудистое давление, повышают частоту сердечных сокращений, что недопустимо при такого рода патологиях.
  • Интенсивных физических и эмоциональных нагрузок.

Кроме того, врач оформляет справку, запрещающую ребенку участвовать в школьных соревнованиях по физкультуре, и освобождает от некоторых видов упражнений. Он разрабатывает такой комплекс активности, чтобы дополнительная трабекула левого желудочка у ребенка тренировалась, и не беспокоила в будущем. При этом показаны:

  • Легкий краткометражный бег.
  • Ходьба по канату.
  • Строевые упражнения.
  • Прыжки.
  • Гимнастические процедуры на скакалке, шведской стенке, скамье, с мячом.

Помимо всего этого, ребенку, имеющему дополнительную хорду, будет полезно посещать курсы массажа, правильно питаться, ходить на медленные танцы, чаще отдыхать и не попадать в стрессовые ситуации.

Лучший способ родить здорового ребенка – отказаться от факторов, способных негативно повлиять на развитие плода (на весь период беременности). Если у будущей матери зафиксировано данное заболевание, рекомендуется отнестись к этому куда более серьезно. Так можно снизить риск возникновения дополнительной хорды. Если ребенок уже родился с такой патологией, нужно внимательно следить за самочувствием малыша и прислушиваться к каждой врачебной рекомендации, чтобы ребенок рос и развивался наравне со своими сверстниками.

Еще фото
Автор (ы): Л.В. Крашенинников, ветеринарный врач-кардиолог, Инновационный ветеринарный центр Московской ветеринарной академии им. К.И.Скрябина l.krasheninnikov@yandex.ru
Журнал: №6-2017
Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ), гипертрабекулярность, сердечная недостаточность
Kew words: noncompaction cardiomyopathy (NCCMP), hypertrabecularity, heartfailure
Аннотация
Некомпактный миокард левого желудочка – очень редкая форма врожденной кардиомиопатии, характеризующаяся гипертрабекулярностью миокарда левого желудочка. В процессе эмбриогенеза при некомпактном (гипертрабекулярный) миокарде левого желудочка (НМЛЖ) формируются два слоя сердечной мышцы – нормальный компактный и патологический некомпактный. Клинически данный вид кардиомиопатии проявляется желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью, тромбоэмболией, внезапной смертью, а также может протекать бессимптомно. Основные методы диагностики – эхокардиография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
Summary
Left ventricular noncompaction is a very rare form of genetic cardiomyopathy, that is characterized by hypertrabecularity of left ventricle myocardium. During embryogenesis in case of Noncompaction cardiomyopathy (NCCMP) two layers of cardiac myocardium are formed – normal compact and pathological non compact. Clinicaly this type of cardiomyopathy presents with ventricular arrhythmias, heart failure, thromboembolic events, sudden death and also can be asymptomatic. Echocardiography, CT and MRI can be helpful in providing diagnosis of NCCMP.

Описание болезни

Некомпактный (гипертрабекулярный) миокард левого желудочка (НМЛЖ), также ранее известный как губчатый миокард, – одна из редких первичных кардиомиопатий, характеризующаяся выраженными трабекулами левого желудочка и глубокими межтрабекулярными углублениями. При этом формируются два слоя – некомпактный со сниженной сократительной функцией и компактный. У людей НМЛЖ встречается в любом возрасте и может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными заболеваниями сердца.

Впервые болезнь была описана у ребенка в 1926 г. и долгое время считалась разновидностью апикальной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). В настоящее время НМЛЖ отнесена к категории неклассифицируемых кардиомиопатий (Европейская классификация).

Этиология, генетика и эмбриогенез

Сердечная мышца развивается из миоэпикардиальной пластинки мезодермы в I триместре беременности, при этом изначально миокард представлен группой раздельных волокон, разделенных между собой широкими синусоидами. Во время эмбриогенеза постепенно происходит уплотнение волокон между собой и сужение межтрабекулярных пространств. Процесс протекает от основания сердца к его верхушке и от эпикарда к эндокарду. Нарушение течения этого процесса приводит к тому, что остаются зоны неуплотненных, «некомпактных» трабекул, разделенных глубокими межтрабекулярными рецессусами (рис. 1).

На сегодняшний день этиология заболевания остается малоизученной. Есть данные о ненаследуемом и наследуемом характере заболевания, преимущественно аутосомно-доминантном и сцепленном с Х-хромосомой. В развитии НМЛЖ у людей могут участвовать различные мутации генов, в том числе кодирующих синтез саркомеров, – MYH7, ACTC, TNNT2, ответственных за развитие ГКМП – MYBPC3, белков, участвующих в организации цитоскелета, – LDB3, Lamin A/C, кардиоспецифических – CSX, альфа-дистробревина – Cypher/ZASP, дистропина и некоторых других.

В частности, выявлена интересная общая R820W мутация MYBPC3 гена, вызывающая ГКМП у кошек породы рэг-долл, у гомозиготных людей – НМЛЖ и ГКМП, а у гетерозиготных людей экспрессия минимальна.
Распространенность и классификация

В настоящее время в человеческой популяции распространенность заболевания сильно недооценена в связи со сложностями диагностики. Часто данную патологию описывают, как другие формы кардиомиопатий, тромбы, опухоли и т.д.

Заболевание чаще регистрируется у мужчин – до 80% случаев по данным разных авторов. В педиатрической практике НМЛЖ занимает третье место после ГКМП и ДКМП, составляя, по некоторым данным, около 9,2% всех диагностируемых кардиомиопатий. Общая доля заболевания составляет около 0,014% (E. Oechslin). На сегодняшний день описан и гистологически подтвержден один случай бивентрикулярного НМЛЖ без гипертрофии у мейн-куна с A31P мутацией протеина С, ответственного за ГКМП у данной породы кошек, при этом животное наблюдалось каждые 6 мес в течение 6 лет до смерти.

НМЛЖ может быть как изолированным, так и комбинированным с другими кардиомиопатиями, нейропатиями и врожденными пороками сердца. У людей наиболее часто встречается вместе с дефектами межжелудочковой или межпредсердной перегородок, но может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца (ВПС).

Патогенез и клиническая картина

Нарушение нормальной архитектуры сердечной мышцы, проявляющееся в виде двух слоев, компактного с нормальной сократительной способностью и некомпактного со сниженной, приводит к снижению общей сократительной способности миокарда желудочка, а нарушение микроциркуляции – к хронической ишемии. Эти два фактора, а также величина некомпактной части сердечной мышцы по отношению к компактной, определяют тяжесть и скорость развития хронической сердечной недостаточности у пациента, при этом страдает как систола, так и диастола, которая в некоторых случаях может быть рестриктивного типа.

Клинически НМЛЖ проявляется хронической сердечной недостаточностью, реже – желудочковыми и наджелудочковыми аритмиями, повышенной вероятностью тромбообразования или протекает бессимптомно.

Развитие хронической сердечной недостаточности связано с систолической и диастолической дисфункциями и возникающей на их фоне кардиомегалией и ретроградным застоем в соответствующих кругах кровообращения.

Ввиду выраженных структурных изменений миокарда, аритмии являются патогномоничным синдромом для НМЛЖ и могут быть единственным проявлением патологии. Наиболее часто встречаются желудочковые нарушения ритма, такие как желудочковая тахикардия и экстрасистолия, при этом механизмы, отвечающие за их развитие, предположительно, схожи с таковыми при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. Другими часто встречаемыми нарушениями являются фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады на уровне ножек Гиса, причиной чему служит прогрессирующий эндомиокардиальный фиброз. Синдром WPW встречается реже, при этом дополнительный путь чаще локализуется в переднеперегородочном сегменте в области фиброзного кольца трикуспидального клапана. Дополнительные пути проведения – основная причина внезапной смерти при НМЛЖ.

Повышенная вероятность тромбообразования зависит от нескольких причин. С одной стороны, это увеличенные размеры камер сердца, что особенно важно для кошек, с другой – глубокие межтрабекулярные рецессусы в полости желудочка в совокупности со сниженной насосной функцией сердца.

Диагностика

Первичным методом диагностики НМЛЖ является эхокардиография. В дальнейшем для уточнения диагноза может быть использована магнитно-резонансная и компьютерная томография, в гуманной медицине также используется контрастная вентрикулография.

Эхокардиографически НМЛЖ представлен двухслойной структурой миокарда желудочка – тонкий эпикардиальный компактный слой и трабекулярный, с глубокими рецессусами, некомпактный слой, чаще всего локализованный в апикальной области и на свободной стенке левого желудочка. Существует несколько вариантов комбинаций критериев оценки изображения для постановки диагноза НМЛЖ. Одной из наиболее распространенных является соотношение некомпактного слоя к компактному более 2 у взрослых и 1,4 у детей, измеренных в конце систолы, наличие нескольких трабекул в одном срезе и глубоких рецессусов, сообщающихся с полостью левого желудочка, что визуализируется при цветном допплеровском картировании (рис. 2).

Магнитно-резонансная томография является высокочувствительным и специфичным методом диагностики при подозрении на НМЛЖ, особенно при недостаточно четкой визуализации верхушки сердца во время эхокардиографии. Согласно рекомендациям AHA, должны использоваться томографы с мощностью более 1,5 Тесла для получения максимально четкого изображения. Критерием НМЛЖ будет являться наличие двух слоев миокарда, а также выбирается один из нескольких диастолических срезов по длинной или короткой осям с наиболее выраженной трабекулярностью, при этом, в отличие от эхокардиографии, соотношение некомпактного слоя к компактному должно быть более 2,3. Для определения локализации используется 17-сегментарная модель сердца.

Дифференциальная диагностика

НМЛЖ может быть ошибочно принят за различные формы ГКМП, так как при обеих патологиях может иметь место гипертрофия свободной стенки левого желудочка и, что особенно важно, апикальной области. Ошибка описания НМЛЖ как ДКМП связана с тем, что систолическая функция может быть умеренно или значительно снижена, а полость желудочка расширена. Ошибки определения как фиброэластоз и эндомиокардиальный фиброз связаны с тем, что изменения при данных патологиях затрагивают прежде всего апикальную область, которая наиболее трудна для визуальной оценки, и межтрабекулярные рецессусы могут плохо визуализироваться при эхокардиографическом исследовании. При миокардите стенки желудочка могут быть утолщены (у кошек), а систолическая функция может быть снижена (у собак), аналогичные изменения можно встретить при НМЛЖ.

Согласно данным Stöllberger и J. Finsterer, наиболее частым ошибочным диагнозом в порядке убывания будут ГКМП, ДКМП, фиброэластоз, миокардит, РКМП и другие причины.

Лечение и прогноз

Бессимптомные пациенты при отсутствии нарушений ритма и проводимости не требуют специфической терапии. В остальных случаях она ничем не отличается от обычной патогенетической и симптоматической терапии хронической сердечной недостаточности.

Предикторами неблагоприятного прогноза будут являться дилатация камер сердца и тяжелые нарушения ритма и проводимости.

Динамическое наблюдение во всех случаях рекомендуется минимум 2 раза в год.

Клинический случай

На прием по направлению терапевта поступил бенгальский котенок в возрасте 3 мес с выявленной рентгенологически кардиомегалией. Единственной жалобой было затрудненное, «хрюкающее» дыхание. Аппетит и переносимость физических нагрузок сохранены полностью. При аускультации выявлен систолический шум слева 2–3-й степени из 6.

ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС 208 в 1 мин, нарушений проводимости не выявлено.

Эхокардиография – выявлена повышенная трабекулярность верхушки левого желудочка с характерным «мозаичным» кровотоком (соотношение некомпактного и компактного слоев в диапазоне 1,5–2,2) и апикальной мезовентрикулярной обструкцией с градиентом 55 мм рт. ст. (рис. 3 и 4), умеренная дилатация левого предсердия (13,7 мм, аорта 7 мм, измерения в короткой оси), 3–4-й класс диастолической дисфункции левого желудочка, фракция выброса 66% по Симпсону, выраженный застой по малому кругу кровообращения (ЛВ/ПВЛА 1,5), умеренная регургитация на митральном клапане, признаки легочной гипертензии отсутствуют. Предварительный диагноз на основании данных исследования – неклассифицируемая кардиомиопатия, мезовентрикулярная обструкция на фоне некомпактного развития левого желудочка. Дифференциальный диагноз – апикальная форма гипертрофии левого желудочка. Безусловно, в данном случае диагноз НМЛЖ является строго предварительным и, учитывая крайне редкую частоту встречаемости заболевания, должен быть подтвержден гистологически.

К сожалению, хозяйка животного на повторный прием не явилась и о дальнейшей судьбе пациента ничего не известно. Интересным является тот факт, что этот котёнок – единственный выживший из второго помета. Первый помет, всего пять котят, был полностью мертворожденным. Во втором помете тоже было пять котят: два из них были мертворожденными, двух кошка задавила сразу же после рождения, а единственный выживший котенок спустя 3 мес попал на кардиологический прием с редким заболеванием миокарда.

Литература

FILED UNDER : Педагог

Submit a Comment

Must be required * marked fields.

:*
:*