Одной из нераспространенных патологий является болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в постоянных запорах. Иногда заболевание может встречаться и у взрослых. Но чаще всего от него страдают дети. Это врожденная болезнь, которая передается по наследству. Диагностируется она в основном у мальчиков. Проявляется сразу после рождения. При лечении эффективно только оперативное вмешательство.

Характеристика патологии

Эту болезнь описал в 1887 году датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг, чьим именем впоследствии данный недуг и назвали. Первоначально заболевание называлось врожденный гигантизм толстой кишки. Обладает патология еще одним названием. Ее именуют врожденным аганглиозом толстого кишечника. Что же представляет собой болезнь Гиршпрунга у детей?

Симптомы (фото показывает патологию) продиктованы индивидуальными особенностями, при которых в стенках толстого кишечника не образуются нервные ганглии. А именно они управляют мышцами, проталкивающими перерабатываемую пищу по кишке. Отсутствие нервных ганглий приводит к тому, что мышечные ткани не функционируют. Следовательно, пища не продвигается по толстой кишке. Такая патология названа болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в запорах, инфекциях и воспалениях.

Частота проявления болезни Гиршпрунга – 1 к 5000. То есть только один из пяти тысяч новорожденных страдает этим недугом. Чаще заболевание, как указывалось выше, диагностируется у мальчиков.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Реконструктивная операция

Единственным методом лечения данного заболевания в Израиле является хирургия. Реконструктивная операция- заключается в удалении, части кишечника, которая не работает и подключении оставшейся здоровой части к анусу. После этого хирургического вмешательства, ребенок имеет нормально работающий кишечник.

Во многих случаях, реконструктивная операция может быть сделана сразу после диагностики болезни Гиршпрунга. Тем не менее, детям тяжело больным, возможно, в первую очередь необходимо хирургическое вмешательство называемое колостомия. Во время процедуры колостомии, врач в Израиле вынимает больную часть кишечника. Затем создает небольшое отверстие (стому) в брюшной полости ребенка. Далее врач соединяет верхнюю часть кишечника в стому. Это позволяет отходам, покинуть тело через стому, а нижнюю часть кишечника лечить. Стул собирается в мешок, прикрепленный к коже вокруг стомы и который должен очищаться несколько раз в день. Некоторые врачи в Израиле предпочитают выполнять колостомию каждому ребенку, прежде чем делать реконструктивную операцию.

Когда врач готов сделать реконструктивную операцию в Израиле, он будет отключать кишечник от стомы и присоединять его к анусу. Поскольку стома больше не нужна, врач ее зашьет или будет ждать от шести до восьми недель, чтобы убедиться, что реконструктивная операция прошла успешно.

Рассчитать стоимость лечения

В некоторых случаях, врач в израильской клинике удаляет всю толстую кишку и соединяет тонкий кишечник, со стомой. Эта операция называется илеостомия. Если врач оставляет часть толстой кишки и соединяет его со стомой, операция называется колостомия.

Причины патологии

Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Причины заболевания:

1. В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
2. Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
3. В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
4. Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является синдром Дауна.
5. Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.

Как формируется цирроз печени: причины и диагностика

Механизм возникновения болезни несложен. Причина, вызвавшая цирроз, приводит в итоге к некрозу или отмиранию печеночных клеток. Когда начинают гибнуть клетки печени, возле них постепенно скапливается определенный тип лейкоцитов, которые стимулируют специфические клетки на выработку коллагена и образование фиброзной ткани.

• класс А — компенсированная;
• класс В и С — декомпенсированная.

• инфекционные заболевания (часто вирусный гепатит);
• различные интоксикации, включая алкогольную и наркотическую;
• недостаток белка;
• генетические факторы;
• проблемы с кровообращением внутри органа;
• хроническая сердечная недостаточность;
• хронические заболевания желчевыводящих путей;
• аутоиммунные причины.

Однозначно назвать четкую причину, вызывающую нарушение работы печени в связи с морфологическими изменениями всего органа, пока не удается. Цирроз неясного происхождения наблюдается у 35% больных.

Цирроз печени диагностируется на основании явных симптомов, а также с помощью сканирования, томографии, УЗИ, ангиографии сосудов печени. Оперативно проводят диагностическую лапароскопию с обязательной биопсией ткани, а при асците берут на исследование содержимое брюшной полости. Подтверждают диагноз лабораторные исследования крови, мочи, печеночные пробы. Заболевание на начальной стадии очень сложно выявить, так как течение, как правило, бессимптомное.

Цирроз печени: лечение и прогноз

Полностью избавиться от недуга невозможно. При циррозе печени лечение направлено на стабилизацию существующего состояния и наступление стойкой ремиссии при условии своевременного лечения. Больные требуют дисциплины и внимания к себе: строгая диета, исключают физические и эмоциональные нагрузки, серьезная медикаментозная терапия в стационаре, возможна трансплантация.

Меры профилактики направлены на то, чтобы избегать причин цирроза или своевременно лечить уже имеющиеся.

Прогноз цирроза более-менее благоприятен. На вопрос, сколько живут с циррозом печени, можно ответить, что при постановке диагноза в компенсированной стадии половина больных живет более семи лет. Если цирроз печени декомпенсированный, то по прошествии трех лет количество выживших колеблется от 11 до 45%. Когда заболевание поражает центральную нервную систему, летальный исход наступает в течение двенадцати месяцев.

Классификация

Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

• Детский вариант болезни. Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости. Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
• Пролонгированный вариант аганглиоза. Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
• Латентный вариант аномалии. Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости. Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма. У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Симптомы Болезни Гиршпрунга

Симптомы обычно появляются у очень маленьких детей. Иногда они не появляются в младенчестве, а только в подростковом возрасте или во взрослой жизни. Наиболее распространенные симптомы включают в себя:

• не прохождение содержимого кишечника ребенка, вскоре после рождения;
• отсутствие первого стула в течение 20 до 50 часов после рождения Запор (возможно ухудшение с течением времени);
• вздутие живота;
• рвота (обычно постепенное начало);
• водянистая диарея (у новорожденных);
• плохое увеличение веса;
• медленный рост (у детей до 5 лет);
• нарушение всасывания;
• лихорадка / инфекция;
• потеря аппетита.

Классификация болезни

Существует несколько форм такой патологии, как болезнь Гиршпрунга (у детей). Симптомы, проявляющиеся у ребенка, могут указывать на вид недуга.

Выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

1. Компенсированная – запоры возникают в раннем возрасте. Справляются с ними при помощи очистительных клизм в течение продолжительного времени.
2. Субкомпенсированая – клизмы не оказывают облегчающего действия. В результате ухудшения состояния происходит уменьшение веса. Больной ощущает тяжесть и боль в животе. При этой форме заболевания наблюдают появление одышки, анемии. Метаболизм претерпевает заметные изменения.
3. Декомпенсированная – кишечник невозможно очистить с помощью очистительных клизм и слабительных. После этих мер ощущение тяжести в нижнем отделе живота и вздутие не прекращаются. При изменении рациона или сильных физических нагрузках может развиться резкая непроходимость кишечника. У детей-пациентов эту форму заболевания устанавливают при субтотальном и полном поражении.
4. Острая – кишечная непроходимость у новорожденных.

Что собой представляет, классификация

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника. Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.

Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, встречается у одного новорожденного на пять тысяч случаев.

Различают формы заболевания, их пять.

1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

• компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры;
• субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров; клизма не помогает справиться с проблемой;
• декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника;
• острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

• ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм;
• поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни;
• осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

Симптомы патологии

Заболевание может проявиться уже в первые дни жизни ребенка. Например, если кишечник у новорожденного не опорожняется в течение первых суток жизни, то необходимо обследовать малыша для выявления причин и установления диагноза. Возможно, это болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей, на которые следует обратить внимание, выглядят так. Ребенок отказывается от питания. У него возникают запоры. Кишечник не опорожняется. Распухает живот. Наблюдается хриплое дыхание. Это показатели того, что у малыша болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей проявляются, как правило, в течение первого месяца жизни.

Однако недуг может дать о себе знать и значительно позже. Поэтому следует внимательно наблюдать за самочувствием крохи. Немедленно обращайтесь к медикам, если вы наблюдаете признаки, напоминающие болезнь Гиршпрунга у ребенка.

Симптомы патологии, которые могут наблюдаться у младенцев до года:

• запоры;
• отставания в набирании веса;
• раздутие живота;
• рвота;
• понос.

Возможность возникновения заболевания проявляется и в более позднем возрасте.

Сопровождается недуг следующими симптомами:

• постоянные запоры;
• каловые массы выходят ленточками;
• кишечник никогда полностью не освобождается.

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

• Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
• Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
• Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
• Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
• Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

• Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
• Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
• Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
• Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
• Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
• Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Почему возникает метеоризм и вспучивается живот?

Причин, из-за которых появляются метеоризм и вздутие живота, может быть множество. В любом случае, вздутие живота – это симптом, свидетельствующий о том, что с пищеварительной системой человека что-то не в порядке. Тем не менее, определить конкретное заболевание по одному лишь этому признаку невозможно. Ведь повышенное газообразование наблюдается при 90% заболеваний ЖКТ.

Также повышенное газообразование и вздутие живота могут быть следствием неправильного образа жизни и питания человека. Прежде всего, стоит упомянуть основные причины повышенной аэрофагии:

• разговор во время пищи,
• курение,
• использование некачественных зубных протезов,
• жевание жевательной резинки,
• еда на ходу.

Также значительное количество газов может поступать в желудок в результате употребления газированной воды, кваса, пива, что также может приводить к вздутию брюшной полости.

Иногда повышенное газообразование и вздутие живота могут носить преходящий характер. Например, если человек спит ночью в одной позе, то газы могут скапливаться в одном из отделов кишечника, и наутро налицо будут симптомы метеоризма. Однако утренний метеоризм – явление преходящее.

В число основных причин метеоризма входит неправильное питание и нерациональная диета. Некоторые виды пищи способны вызвать усиленное брожение в кишечнике и желудке, что вызывает повышенное газообразование и вздутие живота. Всем хорошо известно, что подобным свойством обладают растения семейства бобовых, особенно горох.

Отдельно стоит сказать и еще про одну причину метеоризма – синдром непереносимости лактозы или молочного сахара. Так называется болезнь, при которой у человека в ЖКТ не вырабатываются фермент лактаза, с помощью которого расщепляется молочный сахар – лактоза. Избыток молочного сахара в желудочно-кишечном тракте также может привести к такому явлению, как вздутие живота.

Кроме того, плохо перевариваются в ЖКТ, и другие сахара – фруктоза, сахароза, раффиноза (сахар, содержащийся в бобовых культурах) и крахмалы, а также сорбитол (сахарный спирт). А если часть сахара остается в кишечнике, то он становится благоприятной средой для размножения бактерий, выделяющих газы. Таким образом, сладкие блюда также могут стать причиной метеоризма.

Еще один синдром, при котором может возникнуть повышенное газообразование и вздутие живота – целиакия. Так называется состояние, при котором ЖКТ человека не способен переваривать глютен – белок, содержащийся во многих злаковых культурах.

Кроме того, не способствуют пищеварению и употребление тяжелой, чрезмерно острой и жирной еды.

Прочие заболевания, при которых может наблюдаться повышенное газообразование и вздутие живота:

• энтерит,
• гастрит,
• колит,
• гепатит,
• цирроз,
• холецистит,
• тромбоз стенок кишечника,
• глистные инвазии,
• дискинезия желчевыводящих путей,
• панкреатит,
• спайки в кишечнике,
• непроходимость кишечника,
• болезнь Крона,
• опухоли,
• стеноз кишечника.

Как видно, причин, которые могут вызвать вздутие живота, существует довольно много. Если повышенное газообразование вызвано каким-либо функциональным заболеванием кишечника, то, как правило, он не проходит даже в случае корректировки диеты.

Синдром раздраженного кишечника – еще одна возможная причина, из-за которой возникает вздутие живота и метеоризм. Это очень распространенная болезнь, ей страдает 20% людей, среди которых преобладают женщины. На ее возникновение влияет повышенный уровень стресса, депрессии и неврозы.

Дисбактериоз

Дисбактериоз также входит в число возможных причин метеоризма. Дисбактериоз не принято считать отдельной болезнью, скорее, это синдром, который возникает в результате других заболеваний ЖКТ или же в результате употребления антибиотиков. Выражается он в снижение количестве лакто- и бифидобактерий в толстом кишечнике и увеличении количества производящей газы патогенной микрофлоры.

Также причиной метеоризма и вздутия живота может стать предменструальный синдром у женщин, аднексит, эндометриоз, миома, внематочная беременность. Кроме того, нередко беременные женщины на поздних сроках также сталкиваются с метеоризмом – из-за увеличившегося размера матки, давящего на органы брюшной полости.

Прогноз и профилактика

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции. При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

Аганглиоз толстого кишечника является врожденным недугом, а потому методов специфической профилактики попросту нет. Наиболее эффективными профилактическими мерами можно считать раннее выявление заболевания и назначение правильного лечения. Ведь только в этом случае прогноз будет благоприятным и удастся избежать множества серьезных осложнений, да и качество жизни пациентов после операции существенно улучшиться.

К методам неспецифической профилактики можно отнести:

• регулярные занятия спортом (особенно полезными в данном случае являются плавание и бег трусцой);
• сбалансированная диета (больше свежих овощей и фруктов, зелени, цельнозернового хлеба и исключение из рациона жареных и консервированных блюд, острых приправ и специй);
• питаться следует дробно, небольшими порциями;
• в день нужно выпивать минимум 2-3 литра чистой воды.

Придерживание простых профилактических мер поможет заметно упростить жизнь пациентам. Главное, своевременно выявить недуг и провести правильное лечение!Начало формыКонец формы

Метеоризм у грудных детей

Метеоризм и вздувшийся живот у грудных детей – обычное явление. Метеоризм встречается примерно у 80% детей до года. Связано это с тем, что у детей быстро растет кишечник, в то время, как количество вырабатываемых ферментов еще не находится на достаточном для переваривания пищи уровне. Это явление может приводить к тому, что ребенок испытывает боли.

Чтобы не происходило вздутия живота, ребенка необходимо периодически ставить в вертикальное положение, чтобы газам было легче выйти. Также во время кормления ребенка грудью необходимо следить за тем, чтобы он плотно обхватывал бы губами сосок. Кормить ребенка следует по первому требованию, иначе ребенок проголодается и будет сосать слишком жадно, что приведет к большому количеству заглатываемого воздуха и, в итоге, к вздутию живота. Для облегчения пищеварения ребенку можно давать ферментные препараты, растительные ветрогонные препараты, например, укропную воду.

Цирроз печени: симптомы и осложнения

• слабость;
• температура либо умеренная, либо неизменная;
• похудение;
• привкус горечи;
• боль в животе, эпигастрии, правом подреберье;
• расстройства желудочно-кишечного тракта;
• скопление газов — метеоризм;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• желтуха;
• зуд;
• асцит — скопление жидкости в брюшной полости;
• покраснение языка, ладоней — эритема;
• гормональные сдвиги, половая дисфункция;
• сосудистые «звездочки» на коже, кровоизлияния;
• кровоточивость слизистых оболочек;
• концевые фаланги пальцев рук становятся похожи на барабанные палочки, а ногти на часовые стекла;
• на коже живота венозный рисунок — «голова медузы»;
• изменения психоэмоционального состояния, в тяжелых стадиях — энцефалопатия.

Осложнения цирроза печени: печеночная кома, венозные кровотечения пищевода, желудка и кишечника, гепатоцеллюлярная карцинома, тромбоз в области воротной вены, пневмония, перитонит, сепсис.

На что еще обратить внимание?

Главным признаком патологии толстого кишечника являются постоянные запоры. При кормлении грудным молоком такой симптом может не проявляться. Болезненные признаки возникают только в тот момент, когда в рацион крохи вводится прикорм. Облегчает состояние применение клизмы. Но благоприятный эффект наблюдается исключительно на первых порах. Затем использование клизмы перестает давать необходимый результат.

Изменения размера и формы живота, расположенный низко вывернутый пупок – это также показатели, на которые стоит обратить внимание. При переполнении толстая кишка смещается, и животик принимает асимметричную неправильную форму.

Рвота, возникающая при этом заболевании, помогает организму освободиться от каловых масс, отравляющих его.

Болезнь Гиршпрунга может быть выявлена также и во взрослом возрасте. Такие пациенты, как правило, с детских лет страдают запорами. Им требуется медикаментозная помощь для опорожнения кишечника. Они жалуются на постоянную боль в животе, часто сталкиваются с метеоризмом.

Причины

Болезнь проявляется по пока неизвестным науке причинам. Известно, что заболевание наследуется генетически, и она может выявиться даже несмотря на то, что у родителей такового нет. Иными словами, если по линии отца или матери когда-нибудь аганглиоз диагностировался, то ребенок может его унаследовать. Также это заболевание характерно для детей, в чьей родословной имеются случаи психических, неврологических или эндокринных отклонений.

Диагноз выставляется на основе истории болезни (симптомы и жалобы пациента должны совпадать), а также после проведения ряда обследований: рентгена брюшной полости, ректальной биопсии и других.

Диагностика патологии

Важно своевременно выявить недуг.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей включает такие методы:

1. Ректальное обследование. Выявляет в прямой кишке пустую ампулу. Наблюдается повышенная деятельность сфинктера.
2. Ректороманоскопия. Обнаружение препятствий в ригидных отделах прямой кишки, отсутствие или малое количество каловых масс.
3. Рентген. Выявляет опухоли и увеличения петлей толстой кишки.
4. Ирригография. Петли толстой кишки увеличены до 10-15 см в диаметре. Они распространяются на всю брюшную полость.
5. Пассаж бариевой взвеси. Контрастное вещество проходит по желудочно-кишечному тракту, задерживается в толстой кишке. Оттуда оно долгое время не выходит. Иногда задерживается до 5 суток.
6. УЗИ кишечной области.
7. Аноректальная манометрия. Измеряется давление в кишечнике.
8. Колоносокопия. Подтверждаются или опровергаются данные, которые показал рентген.
9. Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Определяется наличие нервных ганглиев в толстом кишечнике методом извлечения фрагмента стенки толстой кишки.
10. Гистохимия. Устанавливает активность фермента тканевой ацетилхолинэстеразы.

Диагностика болезни у детей

Специалист осмотрит ребенка и путем пальпации определит примерный размер и расположение внутренних органов, наличие застоя каловых масс. Для постановки точного диагноза врач направит на дополнительное обследование:

• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография с контрастным веществом (этот метод не применяется у новорожденных детей);
• эндоскопия;
• биопсия (забор кусочка слизистой кишечника) для подтверждения отсутствия нервных окончаний в зоне поражения.

Консервативное лечение

Не следует полагаться на такую терапию. Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится в большинстве случаев исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия в основном служит подготовкой к дальнейшему оперативному вмешательству.

Подготовительное лечение включает в себя:

1. Определенный рацион, соблюдение диеты. Рекомендуются к употреблению овощи, фрукты, кисломолочные продукты, пища, которая не вызывает газообразования.
2. Массаж, физиотерапия, гимнастика. Они стимулируют перистальтику кишечника.
3. Очистные клизмы.
4. Внутривенное введение белковых медикаментов и электролитных растворов.
5. Витамины.

Методы лечения заболевания

Компенсированная и субкомпенсированная стадии заболевания хорошо поддаются лечению и поддержанию естественного опорожнения кишечника. При консервативной терапии больному ребенку назначаются лекарственные препараты, массаж, лечебная физкультура, занятия спортом (особенно полезны бег и плаванье). Все эти методы направлены на улучшение отхождения кала. Хотя самым действенным способом избавиться от заболевания остается только операция.

Консервативная терапия

Методы «щадящей” терапии включают:

• клизмы – ставятся по необходимости при отсутствии стула несколько суток;
• пробиотики (Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол) для восстановления и поддержания здоровой микрофлоры кишечника;
• витамины В6, В12, С, Е;
• внутривенное введение белковых комплексов;
• массаж и специальные упражнения для живота, которые способствуют полному опорожнению кишечника;
• соблюдение особой диеты, богатой клетчаткой.

Диета при болезни Гиршпрунга обязательно включает продукты с повышенным содержанием клетчатки, способствующей нормализации стула. В рацион входят: овощи, цельнозерновой хлеб, кисломолочные продукты (кефир, йогурт), гречневая, кукурузная каша, растительные масла (оливковое, подсолнечное). Пить необходимо не меньше 2,5-3 литров воды в сутки для разжижения каловых масс и свободного вывода из организма.

Хирургическое вмешательство

Иногда требуется проведение операции, чтобы избежать серьезных осложнений. В этом случае поврежденные ткани кишечника удаляются. От операции не следует отказываться, ведь после резекции аганглионарной зоны симптомы заболевания безвозвратно исчезают. Только таким способом можно полностью избавиться от аганглиоза. Прогноз после операции у детей благоприятен.

Относительно возраста проведения оперативного вмешательства мнения врачей расходятся. Некоторые специалисты считают, что можно делать удаление аганглионарной зоны ребенку до 1 года только в экстренных случаях, другие – не видят препятствий для проведения операции в этом возрасте. Разрешение зависит от каждого конкретного случая и специфики заболевания.

Операция проходит в два этапа:

• проводится резекция пораженного участка кишки, здоровая часть выводится наружу и накладывается колостома;
• через некоторое время выведенный участок соединяется с прямым отделом кишечника.

Реабилитация

После операции врач назначит прием ферментов (Панкреатин, Мезим Форте, Креон), пробиотиков (Бифиформ, Бификол), витамины группы В и С. Следует продолжать придерживаться диетического питания. Для предупреждения рецидива нужно:

• исключить тяжелые продукты, которые плохо выводятся из кишечника, лучше если меню будет составлено диетологом;
• вовремя проходить плановое обследование и сдавать все положенные анализы;
• при появлении запора использовать клизму;
• вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой, совершать прогулки на свежем воздухе.

Хирургическое лечение

Именно оно позволяет пациенту после реабилитации навсегда избавиться от болезни Гиршпрунга.

Самым подходящим возрастом ребенка для проведения операции считают 2-3 года. Готовят пациента к хирургическому вмешательству дома. В течение нескольких недель необходимо следовать диете, опорожнять кишечник при помощи клизм. Специальное питание обязательно рекомендуется лечащим врачом, который учитывает возраст и все особенности организма ребенка, а также стадию развития такого неприятного недуга, как болезнь Гиршпрунга у детей.

После операции малыш должен наблюдаться у врача в течение 2 лет. На это время доктор составляет для ребенка индивидуальную диету. Родители обязательно должны следить за стулом малыша. Рекомендуется ставить крохе очистительную клизму ежедневно, в одно и то же время. Это необходимо для выработки рефлекса опорожнения кишечника.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

• Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
• Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
• Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
• Очистительные клизмы.
• Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Что это такое?

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Болезнь Гиршпрунга — это наследственное заболевание толстого кишечника, для которого характерна иннервация участка кишки.

Это ведет к запорам, отсутствию самостоятельной дефекации и сильнейшей интоксикации организма. Заболевание может возникать у детей разного возраста, в том числе и у новорожденных.

Недуг был обнаружен в 19 веке датским доктором Гиршпрунгом. Однако методы диагностирования и лечения заболевания появились гораздо позже.

Диагностика

Для постановки диагноза первым делом производится осмотр ребенка. Далее необходим сбор анамнеза (важно предоставить сведения о времени начала запоров) и информации касательно перенесенных ребенком заболеваний. После доктор производит ректальное исследование (пальпацию) прямой кишки. Необходимо УЗИ брюшной полости, рентгенологическое обследование кишечника (часто имеет решающее значение для постановки диагноза), колоноскопия и биопсия слизистой оболочки кишки.

Фото: УЗИ брюшной полости